S’approprier

Les recommandations françaises du PNDS sur le lupus érythémateux systémique (LES)

Une prise en charge à plusieurs niveaux1

 

La prise en charge du lupus érythémateux systémique repose sur1 :

 

  • de l’éducation thérapeutique : les thématiques abordées concernent la connaissance des symptômes de la maladie, le profil évolutif du LES pour que le patient puisse reconnaître seul les signes cliniques avant-coureurs de la poussée évolutive et consulter, la planification des examens de routine, les effets indésirables possibles des traitements prescrits, les risques de l’arrêt intempestif du traitement, la sensibilisation au respect du calendrier vaccinal, la nocivité du tabac, les mises en garde vis-à-vis des risques d’une exposition au soleil, les protections vestimentaires, la nécessité d’une photoprotection passive et active, la précision des règles de maniement et de surveillance d’un éventuel traitement par antivitamine K, l’information diététique personnalisée, l’encouragement quant à l’activité physique d’entretien, la nécessité d’une contraception efficace qui est strictement indispensable lors de l’administration d’un traitement tératogène et de la programmation de la grossesse (abordée dès la première consultation) et enfin la nécessité du dépistage des cancers gynécologiques, en particulier liés à l’infection par l’HPV.
  • la mise en place d’un traitement : le traitement de fond et le traitement des poussées devant être adaptés à leur gravité ;
  • une prise en charge des comorbidités : en dehors des atteintes sévères du LES, les comorbidités sont liées à des évènements cardiovasculaires, infectieux et/ou iatrogènes. La prise en charge et surtout, la prévention, de ces comorbidités est aussi importante que la prise en charge pharmacologique spécifique de la maladie, et doit être initiée dès le début du suivi, sans attendre les premières complications.
 

La prise en charge thérapeutique selon le facteur temps
en l’absence de traitement curatif a pour objectifs1 :

calendrier

à court terme1

Assurer le confort quotidien, préserver les fonctions vitales dans les poussées graves

calendrier

à moyen terme1

S’opposer à l’évolution prévisible des atteintes viscérales, prévenir les poussées, empêcher les récidives thrombotiques, préserver l’insertion socioprofessionnelle, préserver la fertilité

calendrier

à long terme1

Limiter les séquelles du LES et les effets délétères des traitements

 

HPV : Human Papilloma Virus Référence

 

Référence

  1. Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS). Lupus Systémique. Janvier 2017 (mis à jour en février 2020).

Les recommandations européennes EULAR

Information clé

Objectifs du traitement1 :
Obtention d’une rémission ou d’une faible activité de la maladie et prévention des exacerbations avec une dose de CORTICOÏDES la plus faible possible

 

Pour améliorer les résultats sur le long terme, les traitements ont 4 objectifs1 :

  • la rémission des symptômes et des signes de la maladie ;
  • la prévention de l’accumulation des séquelles ;
  • la minimisation des effets secondaires des médicaments ;
  • l’amélioration de la qualité de vie.
 
Clé

L’objectif thérapeutique doit être la rémission ou l’activité la plus faible possible de la maladie ainsi que la prévention des poussées dans tous les organes, en maintenant une dose de corticoïdes la plus faible possible.

 
Clé

Les poussées de LES peuvent être traitées en fonction de la sévérité de l’atteinte d’organe en augmentant les doses des traitements reçus (corticoïdes, immunomodulateurs), en substituant ou en ajoutant d’autres traitements.

 

Référence

  1. Fanouriakis A et al. 2019 update of the EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 2019;78(6):736-45.

Les critères de classification

Ces critères peuvent être appliqués uniquement si la recherche d’anticorps antinucléaires (ANA) est ≥ 1/80e sur cellules HEp2 ou test positif équivalent.

 
critere-de-classification-eular-acr
 
Information clé

SCORE TOTAL
La présence d’un score total supérieur ou égal à 10 permet d’affirmer l’existence d’un lupus systémique avec une sensibilité de 96 % et une spécificité de 93 %1.

 

EULAR : European Alliance of Associations for Rheumatology ; ACR : American College of Rheumatology ; ANA : d’anticorps antinucléaires ; Hep2 : human epithelial cell line type 2.

Proposés par l’American College of Rheumatology (ACR) en 1982 et mis à jour par l’ACR en 1997.

 
critere-de-classification-acr-1982-maj-1997
 
Information clé

La présence d’au moins 4 des 11 critères « de classification » proposés par l’ACR permet d’affirmer l’existence d’un LS avec une sensibilité et une spécificité de 96 %.

Ces critères, qui surreprésentent les items dermatologiques, sont des critères de classification et ne doivent pas être utilisés dans un but diagnostique à l’échelon individuel (par exemple : le diagnostic de lupus systémique pourra être posé chez un patient avec une polyarthrite, des anticorps anti-nucléaires et des anticorps anti-Sm alors qu’il n’a que 3 critères ACR). Ils ne sont notamment pas pertinents pour identifier un éventuel LS chez un malade porteur d’un SAPL2.

 

ACR : American College of Rheumatology.

critere-de-classification-selon-le-slicc
 
critere-immunologiques
 
Information clé

La présence d’au moins 4 critères, dont au moins 1 critère clinique et 1 critère biologique ou une histologie de glomérulonéphrite lupique avec des AAN et/ou des anticorps anti-DNA natifs permet d’affirmer l’existence d’un lupus systémique avec une sensibilité de 94 % et une spécificité de 92 %3.

 

SLICC : Systemic Lupus Erythematosus International Collaborating Clinics.

 

Références

  1. Aringer M et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis Rheumatol 2019;71(9):1400-12.
  2. Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS). Lupus Systémique. Janvier 2017 (mis à jour en février 2020).
  3. Petri M et al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 2012;64(8):2677-86.