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Explorer les chiffres du LES

Le Lupus Érythémateux Systémique (LES) en chiffres clés :

L’épidémiologie du LES est très variable d’un territoire à l’autre1.

 
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Dans le monde1

  • La prévalence mondiale du LES varie de 4 à 178 pour 100 000 personnes.
  • L’incidence mondiale du LES varie de 0,3 à 23,7 nouveaux cas par an pour 100 000 personnes.
 
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En France2

  • Incidence :
    3,32 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants en France (2010)
  • Prévalence estimée
    à plus de 27 000 personnes (2010)
 
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UNE PRÉDOMINANCE FÉMININE2

  • Chez l’adulte le lupus touche 9 femmes pour 1 homme.
  • Le pic d’incidence chez la femme est observé entre 30 et 39 ans : 9,11 nouveaux cas pour 100 000 femmes par an (2010).
 

Il existe une surprévalence du LES dans les Départements et Régions d’Outre-Mer (DROM)
(prévalence de 94/100 000 en Guadeloupe et de 127/100 000 en Martinique)3.

 
 

Méthodologie : La prévalence et l’incidence du lupus érythémateux systémique d’après des données administratives françaises régionales de 20102.

  • Distribution régionale des taux d’incidence standardisés du LES (pour 100 000 ayants droit) (N = 1 931 cas).
  • Distribution régionale des taux de prévalence standardisés du LES (pour 100 000 ayants droit) (N = 27 369 cas).

SD : écart-type du taux de prévalence national moyen.

 

Références

  1. Arnaud L. Épidémiologie du lupus systémique : des approches traditionnelles aux méga-données. Bull Acad Natl Med. 2022; 206:17-22.
  2. Arnaud L et al. Prevalence and incidence of systemic lupus erythematosus in France: A 2010 nation-wide population-based study. Autoimmunity Reviews. 2014;13:1082-9.
  3. Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS). Lupus Systémique. Janvier 2017 (mise à jour en février 2020).

Le LES, une pathologie qui allie polymorphisme et complexité1

Information clé

Le LES est une maladie auto-immune systémique pouvant toucher de nombreux organes et présentant un tableau clinique très polymorphe1.

 

Le LES est une maladie auto-immune systémique chronique.
Elle touche principalement les femmes entre la puberté et la ménopause2.

 

Elle est caractérisée par3 :

 
hétérogénéité-clinique

Une hétérogénéité clinique

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Une évolution imprévisible

des-poussees

Des poussées

 

Le pronostic vital dépend4 :

 
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De la présence de certaines atteintes viscérales sévères, notamment rénales

risques-infectieux

Du risque infectieux

complication-cardio-vasculaire

Des complications
cardio-vasculaires

 

LE LES, UNE MALADIE SYSTÉMIQUE
D'EXPRESSION CLINIQUE TRÈS HÉTÉROGÈNE5,6

le-les-une-maladie-systemique
 

Compléxité du LES4,7

 

Au cours du LES, les manifestations cliniques peuvent correspondre à des symptômes transitoires, évolutifs pouvant mimer d’autres maladies7.

 

Le LES s’associe parfois au syndrome des anticorps antiphospholipides (SAPL) défini par l’association de thromboses et/ou d’événements obstétricaux et d’anticorps antiphospholipides (aPL)4.

 

Références

  1. Savi V. Le lupus érythémateux disséminé, un diagnostic complexe. Actualités Pharmaceutiques. 2017;56(567):18-21.
  2. Kaul A et al. Systemic lupus erythematosus. Nat Rev Dis Primers. 2016;2:16039.
  3. Fanouriakis A et al. Update οn the diagnosis and management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2021 Jan;80(1):14-25.
  4. Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS). Lupus Systémique. Janvier 2017 (mise à jour en février 2020).
  5. Santos LR et al. Recognition and management of systemic lupus erythematosus. Prescriber 2019.
  6. Damak C et al. Lupus érythémateux systémique révélé par une vascularite rétinienne. La Revue de médecine interne.2018;39:A118–A252.
  7. Allen ME et al. Leveraging Heterogeneity in Systemic Lupus Erythematosus for New Therapies. Trends Mol Med. 2021;27(2):152-71.

Repérer les séquelles
Une évolution dépendante de l’activité de la maladie1

Information clé

LE LES EST UNE MALADIE AUTO-IMMUNE SYSTÉMIQUE POUVANT TOUCHER DE NOMBREUX ORGANES ET PRÉSENTANT UN TABLEAU CLINIQUE TRÈS POLYMORPHE1.

 

Favoriser un diagnostic précoce2

 
  • Chez la plupart des patients, l’activité de la maladie est caractérisée par des périodes de poussées entrecoupées de périodes de rémission3.
  • Les poussées entraînent une inflammation qui engendre des atteintes potentiellement irréversibles4.
Information clé

Bien que 20 à 30 % des patients atteints de LES souffrent d’une maladie chronique active ou quiescente, la plupart ont une évolution fluctuante de la maladie, avec des périodes de maladie clinique active et de poussées entrecoupées d’intervalles de faible activité clinique de la maladie3.

 
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LE NON-CONTRÔLE DE LA MALADIE PEUT CAUSER
DES DOMMAGES IRRÉVERSIBLES6.

 

Un risque de séquelles7

 

Dans l’étude Urowitz MB et al. 2012 ayant inclus 298 patients, a été observée une activité de la maladie chez les patients nouvellement diagnostiqués7 :

  • qui diminue et reste relativement faible sur une période de 5 ans
  • tandis que les séquelles augmentent.

 

Activité de la maladie et ​​séquelles chez les patients lupiques nouvellement diagnostiqués (cohorte initiale SLICC, 2000-2009) suivis pendant 5 ans (N = 298)7

 
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SLICC : Systemic Lupus International Collaborating Clinics ;
SLEDAI-2K : Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index 2000 ;
SDI : Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index.

 

Méthodologie de l’étude Urowitz MB et al. 2012 7 :
Étude multicentrique menée auprès d’une cohorte de 298 patients atteints de lupus érythémateux systémique répartis dans 27 centres, 11 pays représentés. Les 298 patients inclus ont été suivis sur une période minimale de cinq ans. L’activité de la maladie a été évaluée à l’aide du SLE Disease Activity Index 2000 (SLEDAI-2K) et les séquelles ont été évaluées à l’aide du SLICC/American College of Rheumatology Damage Index (SDI).

 
Information clé

À long terme, la prise en charge thérapeutique doit8 :

  • limiter les séquelles liées au LES,
  • limiter les effets délétères du traitement,
  • préserver l’appareil cardiovasculaire qui est souvent le siège d’une athérosclérose précoce probablement liée au LES et à la corticothérapie.
 

Références

  1. Seror R et al. Évaluation thérapeutique dans le lupus érythémateux systémique. In : Le lupus érythémateux. Chapitre 21. P209-221. Éditions Elsevier Masson 2012.
  2. Gatto M et al. New therapeutic strategies in systemic lupus erythematosus management. Nat Rev Rheumatol. 2019 Jan;15(1):30-48.
  3. Thanou A et al. Clinical disease activity and flare in SLE: Current concepts and novel biomarkers. Journal of Autoimmunity. 2021; 119 :102615.
  4. Fanouriakis A et al. Update οn the diagnosis and management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis. 2021 Jan;80(1):14-25.
  5. Ceccarelli F et al. Assessment of disease activity in systemic lupus erythematosus: lights and shadows. Autoimmun Rev. 2015;14(7):601-9.
  6. Arnaud L, Van Vollenhoven R. Advanced Handbook of Systemic Lupus Erythematosus. Springer 2018 167 pages.
  7. Urowitz MB et al. Evolution of disease burden over five years in a multicenter inception systemic lupus erythematosus cohort. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012;64(1):132-7.
  8. Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS). Lupus Systémique. Janvier 2017 (mise à jour en février 2020).

Repérer les situations particulières
Quelques conseils en pratique

Le LES doit être le plus quiescent possible.
L’existence d’un lupus actif est associée à un mauvais pronostic obstétrical avec notamment une augmentation de la prématurité.
Il est donc habituellement recommandé de ne débuter la grossesse qu’à distance d’une poussée lupique sévère (notamment rénale) et lorsque le lupus est inactif depuis 6 à 12 mois. L’antécédent d’atteinte rénale et l’HTA* sont également des facteurs de plus mauvais pronostic1.

 
Information clé

La grossesse reste associée au cours du LES à une MORBI-MORTALITÉ MATERNELLE ET FŒTALE PLUS IMPORTANTE que dans la population générale1.

 

Les complications possibles sont1 :

  • les poussées lupiques,
  • les complications obstétricales fœtales (pertes fœtales, retard de croissance in utero, prématurité),
  • les complications maternelles (pré-éclampsie),
  • ainsi que le lupus néonatal.

 

Une biologie ou un syndrome des antiphospholipides augmente nettement ce risque obstétrical.

L’existence d’une insuffisance rénale augmente le risque obstétrical et la grossesse expose au risque d’aggravation irréversible de l’insuffisance rénale.

La présence d’anticorps anti-SSA et/ou anti-SSB expose au risque, faible, de lupus néonatal chez le foetus1.

 
Information clé

LA PRISE EN CHARGE DE CES GROSSESSES EST OPTIMISÉE PAR LEUR PLANIFICATION, idéalement au cours d’une consultation préconceptionnelle et par une prise en charge multidisciplinaire par des équipes expérimentées, avec des consultations au moins mensuelles dans le cadre des « grossesses à risque »1.

Information clé

Les vaccinations recommandées sont celles du calendrier vaccinal en vigueur pour la population générale et la vaccination contre les infections invasives à pneumocoque1.

 
Information clé

FAIRE LE POINT SUR LA VACCINATION DE VOS PATIENTS1

 

POUR EN SAVOIR PLUS SUR LES VACCINATIONS RECOMMANDÉES EN CAS DE LES :

 

• Protocole National de diagnostic et de soins (PNDS). Centre de Référence pour le Lupus, le Syndrome des Antiphospholipides et autres maladies auto-immunes rares Filière de santé des Maladies Auto-Immunes et Auto-Inflammatoires Rares (FAI²R) Janvier 2017 (mis à jour en Février 2020) :
https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2017-03/dir1/pnds_-_lupus_systemique.pdf

Information clé

Dans le LES, la fatigue et la fatigue sévère sont des symptômes fréquents.
La fatigue est fortement associée à la dépression et à l’anxiété2.

 
  • La fatigue est décrite par les patients comme le symptôme le plus handicapant2.
  • En Europe, 54,9 % des patients déclarent la fatigue parmi les trois principaux symptômes les plus gênants (étude menée en 2020 auprès de 4375 patients répondeurs atteints de LES dans 35 pays)3.
  • L’activité de la maladie est associée à la fatigue, et plus faiblement à la dépression2.
Information clé

Jusqu’à 90% des patients atteints de LES souffrent de fatigue2

 

*HTA : hypertension artérielle.

 

Références

  1. Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS). Lupus Systémique. Janvier 2017 (mise à jour en février 2020).
  2. Arnaud L et al. Predictors of fatigue and severe fatigue in a large international cohort of patients with systemic lupus erythematosus and a systematic review of the literature. Rheumatology (Oxford). 2019 Jun 1;58(6):987-96.
  3. Cornet A et al. Living with systemic lupus erythematosus in 2020: a European patient survey. Lupus Science & Medicine 2021;8:e000469. doi:10.1136/lupus-2020-000469.